miércoles, 26 de julio de 2017

Esplenectomía - Abrir

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Procedimientos Quirúrgicos esenciales , 14, E235-E253

Metas objetivos

  • • 
    Anatomía y Fisiología de la opinión
  • • 
    indicaciones
  • • 
    consideraciones técnicas

El bazo

Julie Shelton
Michael D. Holzman
De Townsend CM: Sabiston Textbook of Surgery, 19ª edición (Saunders 2012)

esplenectomía

La esplenectomía puede ser realizada por un número de razones y condiciones.

Benignas condiciones hematológicas

Púrpura Trombocitopénica Inmune

ITP, clásicamente conocido como púrpura trombocitopénica idiopática , se caracteriza por un bajo recuento de plaquetas a pesar de la médula ósea normal y la ausencia de otras causas de trombocitopenia que podrían ser responsables para el hallazgo. Los autoanticuerpos son responsables de la destrucción de las plaquetas trastornos mediados por la fagocitosis de plaquetas overactivated dentro del sistema reticuloendotelial. Dentro de la médula ósea, normal (o, a veces aumenta) cantidades de megacariocitos están presentes. Persiste, sin embargo, un fallo de la médula ósea relativa en que la producción no puede coincidir con la destrucción de compensar suficientemente.
La presentación típica de ITP se caracteriza por púrpura, epistaxis, y sangrado gingival. Con menos frecuencia, se observan sangrado gastrointestinal y hematuria. La hemorragia intracerebral es una presentación rara pero a veces fatal. El diagnóstico de ITP implica la exclusión de otras causas relativamente comunes de trombocitopenia: embarazo, trombocitopenia inducida por fármacos (por ejemplo, heparina, quinidina, quinina, sulfonamidas), infecciones virales, e hiperesplenismo ( Box 14-1-1 ). Trombocitopenia leve puede verse en aproximadamente el 6% y el 8% de los embarazos por lo demás normales y hasta en el 25% de las mujeres con preeclampsia. Trombocitopenia inducida por medicamentos se cree que ocurre raramente, en aproximadamente de 20 a 40 casos / millones de usuarios de medicamentos comunes, tales como trimetoprim-sulfonamida y la quinina. Otros medicamentos, tales como sales de oro, tienen una incidencia más alta, casi 1% de los usuarios. La infección viral (por ejemplo, virus de la hepatitis C [HCV], VIH, raramente, Epstein-Barr virus [EBV]) puede ser responsable de la trombocitopenia independiente de secuestro esplénico. Una vez más, otros procesos deben ser descartadas, pero los proveedores de salud pueden estar seguros de estos factores causales, si el recuento de plaquetas mejoran con el tratamiento exitoso de la infección responsable. La infección bacteriana, específicamente Helicobacter pylori , también se ha relacionado con la trombocitopenia relacionada con la infección que mejora con la erradicación. Otras causas se enumeran en el cuadro de 14-1-1 ; los valores de laboratorio espurios causados por la agregación plaquetaria o la presencia de plaquetas gigantes no deben ser ignorados. 
CAJA DE 14-1-1
Diagnóstico diferencial de púrpura trombocitopénica inmunitaria

Conde falsamente bajos de plaquetas

  • En la aglutinación de plaquetas in vitro causado por el ácido etilendiaminotetraacético (EDTA) dependiente o aglutininas en frío dependientes
  • plaquetas gigantes

Las causas comunes de la trombocitopenia

  • Embarazo (trombocitopenia gestacional, preeclampsia)
  • trombocitopenia inducida por fármacos (medicamentos comunes incluyen heparina, quinidina, quinina, sulfonamidas)
  • Las infecciones virales, tales como el VIH, la rubéola, mononucleosis infecciosa
  • Hiperesplenismo causada por enfermedad hepática crónica

Otras causas de trombocitopenia confundirse con Púrpura Trombocitopénica Inmune

  • mielodisplasia
  • thrombocytopenias congénitas
  • Púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome urémico hemolítico
  • coagulación intravascular diseminada crónica

Trombocitopenia asociada con otros trastornos

  • Las enfermedades autoinmunes, tales como lupus eritematoso sistémico
  • trastornos linfoproliferativos (leucemia linfocítica crónica, linfoma no Hodgkin de)
Adaptado de George JN, El-Harake MA, Raskob GE: púrpura trombocitopénica idiopática crónica. N Engl J Med 331: 1207-1211, 1994.
ITP es predominantemente una enfermedad de las mujeres jóvenes; 72% de los pacientes mayores de 10 años de edad son mujeres y el 70% de las mujeres afectadas son menores de 40 años. ITP se manifiesta de manera algo diferente en niños: ambos sexos se ven afectados por igual, inicio es repentino, trombocitopenia es severa, y remisiones espontáneas completas se observan en aproximadamente el 80% de los niños afectados. Niñas mayores de 10 años con púrpura más crónica son aquellos en los que la enfermedad parece persistir.
Gestión de la PTI depende principalmente de la gravedad de la trombocitopenia.  Los pacientes asintomáticos con recuentos plaquetarios superior a 50.000 / mm 3 se puede observar sin más intervención. Los recuentos de plaquetas de 50,000 / mm 3 y superior rara vez se asocian con secuelas clínicas, incluso con procedimientos invasivos. Los pacientes con recuentos plaquetarios ligeramente más bajos, entre 30.000 y 50.000 / mm 3 , siempre puede ser observado, pero con más seguimiento de rutina, ya que tienen un mayor riesgo de progresar a trombocitopenia grave. El tratamiento médico inicial para pacientes con recuentos de plaquetas a menos de 50.000 / mm 3 y síntomas tales como sangrado de las membranas mucosas, las condiciones de alto riesgo (por ejemplo, estilo de vida activo, hipertensión, enfermedad de úlcera péptica), o de plaquetas de menos de 20.000 a 30.000 / mm 3 , incluso sin síntomas, es la administración de glucocorticoides (típicamente, prednisona, 1 mg / kg de peso corporal / día). La respuesta clínica con aumentos en los niveles de plaquetas a un mayor de 50.000 / mm 3 se ve en hasta dos tercios de los pacientes dentro de 1 a 3 semanas de iniciar el tratamiento. De los pacientes tratados con esteroides, el 25% experimentará una respuesta completa. Los pacientes con recuentos plaquetarios superiores a 20.000 / mm 3 que permanecen libres de síntomas, o que experimentan la púrpura de menor importancia como su único síntoma, no requieren hospitalización. Se puede requerir hospitalización para los pacientes cuyos recuentos de plaquetas se mantienen por debajo de 20.000 / mm 3 con hemorragia significativa membrana mucosa y se requiere para aquellos que tienen una hemorragia potencialmente mortal. La transfusión de plaquetas está indicada sólo para aquellos que experimentan una hemorragia grave. IV inmunoglobulina es importante para el tratamiento de la hemorragia aguda, en el embarazo, o para pacientes que están siendo preparados para el funcionamiento, incluyendo la esplenectomía. La dosis habitual es de 1 g / kg de peso corporal / día durante 2 días. Esta dosis por lo general aumenta el recuento de plaquetas dentro de los 3 días; sino que también aumenta la eficacia de transfusiones de plaquetas.
Antes de la creación de los glucocorticoides como tratamiento para la ITP en 1950, esplenectomía fue el tratamiento de elección.  Para los dos tercios de los pacientes en los que los glucocorticoides dan como resultado la normalización de los recuentos de plaquetas, ningún tratamiento adicional es necesario. Para los pacientes con trombocitopenia grave, con recuentos de menos de 10.000 / mm 3 durante 6 semanas o más, aquellos con trombocitopenia refractaria al tratamiento con glucocorticoides, o los que requieren dosis tóxicas de esteroides para lograr la remisión, el tratamiento de elección es proceder a la esplenectomía. La esplenectomía es también el tratamiento de elección para los pacientes con respuesta incompleta al tratamiento con glucocorticoides y para las mujeres embarazadas en el segundo trimestre del embarazo, que también han fracasado el tratamiento con esteroides o tratamiento con IgIV con recuentos plaquetarios de menos de 10.000 / mm 3 sin síntomas o inferior a 30.000 / mm 3 con problemas de sangrado. No es necesario proceder a la esplenectomía para pacientes que tienen recuentos de plaquetas mayor de 50.000 / mm 3 , han tenido ITP durante más de 6 meses, no está experimentando síntomas de sangrado, y que no se dedican a actividades de alto riesgo. Una revisión reciente de corto plazo y el fracaso a largo plazo de la esplenectomía laparoscópica ha informado de una tasa de fracaso aproximada global del 28% a los 5 años después de la esplenectomía. 
Una revisión sistemática de 436 artículos publicados entre 1966 y 2004 ha informado de que el 72% de los pacientes con PTI tuvo una respuesta completa a la esplenectomía. La recaída se produjo en una mediana de 15% de los pacientes (rango, 1% a 51%), con una mediana de seguimiento de 33 meses. 
Además de las tasas de recaída, se examinaron los predictores de éxito esplenectomía. De las variables en el modelo multivariable, la edad en el momento de la esplenectomía fue una variable independiente que más se correlaciona con la respuesta.  Los pacientes más jóvenes tenían mejores respuestas. Preoperatoria de indio-111 ( 111 In) marcado con gammagrafía de plaquetas con plaquetas secuestrado predominantemente dentro del bazo tuvo una tasa de respuesta significativamente más altos que los observó a tener secuestro hepático. 
La mayoría de los pacientes se presentan los recuentos de plaquetas mejoradas dentro de los 10 días después de la operación y respuestas plaquetarias duraderas están asociados con los pacientes que tienen el recuento de plaquetas de 150.000 / mm 3 por día postoperatorio 3 o más de 500.000 / mm 3 por el día postoperatorio 10. Incluso con esplenectomía, sin embargo , algunos pacientes pueden recaer (~ 12%; intervalo, 4% a 25%).  Una reciente revisión de 1223 pacientes con PTI ha estimado la tasa de fracaso a largo plazo de la esplenectomía laparoscópica en aproximadamente 8% y aproximadamente 44/1000 pacientes-año de seguimiento.  Otro estudio ha estimado la respuesta completa de los pacientes con PTI postesplenectomía a ser del 66%. 
A pesar de una búsqueda minuciosa de bazos accesorios se completa durante la cirugía inicial, la evaluación de un bazo accesorio perdido debe llevarse a cabo en pacientes que experimentan una recaída. En su evaluación de 394 pacientes tratados con esplenectomía laparoscópica, Katkhouda y colegas  se señaló el 15% de los pacientes con bazos accesorios. En aquellos con bazos accesorios, el examen de un frotis de sangre periférica carecerá de la morfología celular rojo característico que resulta de la escisión del bazo. de formación de imágenes con radionúclidos también puede ser útil en la localización de la presencia y ubicación de cualquier tejido esplénico accesorio. Los pacientes con PTI crónica en los cuales se identifica un bazo accesorio debe tener esta eliminado, siempre y cuando el paciente puede soportar el riesgo quirúrgico.
Otras opciones de tratamiento para estos pacientes incluyen la observación de los pacientes que no sangra estables con recuentos de plaquetas mayor de 30.000 / mm 3 terapia de glucocorticoides, a largo plazo, y el tratamiento con azatioprina o ciclofosfamida. Recientes pruebas con respecto a los agonistas del receptor de trombopoyetina pueden ofrecer una terapia médica novedoso para pacientes sin respuesta a esteroides, terapia de inmunoglobulina IV, o esplenectomía. 
Otras condiciones relacionadas con trombocitopenia incluyen la púrpura trombótica trombocitopénica, coagulación intravascular diseminada crónica, la trombocitopenia congénita, la mielodisplasia, trastornos autoinmunes (por ejemplo, lupus eritematoso sistémico), y trastornos linfoproliferativos (por ejemplo, leucemia linfocítica crónica, linfoma de no Hodgkin).
Aproximadamente 10% a 20% de los pacientes asintomáticos con VIH desarrollará ITP. La esplenectomía es una opción de tratamiento segura para esta cohorte de pacientes y de hecho puede retrasar la progresión de la enfermedad del VIH. 

Esferocitosis hereditaria

esferocitosis hereditaria es una enfermedad autosómica dominante que afecta la producción de la espectrina, una proteína citoesquelética de glóbulos rojos. La pérdida de esta proteína hace que las células rojas de la sangre a carecer de su forma bicóncava característica. Esto afecta a la deformabilidad de los glóbulos rojos, porque la falta de esta proteína resulta en eritrocitos rígidos que son pequeños y esfera en forma. Además, estas células han aumentado la fragilidad osmótica y son más susceptibles a la captura y destrucción por el bazo. Las características clínicas resultantes son anemia, de vez en cuando con ictericia y esplenomegalia. El diagnóstico se realiza mediante el examen de un frotis de sangre periférica, aumento del recuento de reticulocitos, aumento de la fragilidad osmótica, y una prueba de Coombs negativa.
La anemia resultante puede ser tratado con éxito con esplenectomía, pero la normalización de la morfología de los eritrocitos no se produce. Esplenectomía debe retrasarse hasta la edad de 5 años para preservar la función inmunológica del bazo y reducir el riesgo de infección post-esplenectomía abrumadora (OPSI). Al igual que con otras anemias hemolíticas, la presencia de cálculos biliares pigmentados es común. El estudio preoperatorio debe incluir la evaluación de ultrasonido; Si los cálculos biliares están presentes, la colecistectomía puede realizarse al mismo tiempo que la esplenectomía.
eliptocitosis hereditaria, pyropoikilocytosis hereditaria, xerocitosis hereditaria, y hydrocytosis hereditario también dan lugar a anemia secundaria a anormalidades de la membrana de glóbulos rojos. La esplenectomía está indicada en casos de anemia grave con estas condiciones, excepto xerocitosis hereditaria, lo que se traduce en anemia leve única de importancia clínica limitada.

La anemia hemolítica causada por la deficiencia de la enzima eritrocitaria

Deficiencia de piruvato quinasa y deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) son las condiciones hereditarias predominantes asociados con la anemia hemolítica. deficiencia de piruvato quinasa es una enfermedad autosómica recesiva que se traduce en disminución de la deformabilidad de glóbulos rojos y la formación de equinocitos, un tipo de glóbulo rojo espiculada. Esta variante morfológica aumenta la probabilidad de que la célula será atrapado y destruido por el bazo, lo que resulta en una esplenomegalia, anemia hemolítica, y las necesidades de transfusión asociados, que puede ser mitigado con esplenectomía. Una vez más, por las razones expuestas anteriormente, la esplenectomía se retrasa hasta 5 años de edad.
En la deficiencia de G6PD, sin embargo, la esplenectomía es raramente indicada. Esta condición ligada al cromosoma X se ve típicamente en las personas de África, Oriente Medio, o de ascendencia mediterránea. anemia hemolítica en estos pacientes con mayor frecuencia después de la infección o la exposición a ciertos alimentos, medicamentos o productos químicos. El tratamiento primario, por lo tanto, es la evitación de la exacerbación de la condición.

hemoglobinopatías

Además de los defectos de las membranas celulares o enzimas, anemias hereditarias también pueden resultar de defectos en las moléculas de hemoglobina. enfermedad de células falciformes y la talasemia son dos trastornos en los que las moléculas de hemoglobina exhiben defectos cualitativos o cuantitativos. Estos plomo a los eritrocitos de forma anormal, que pueden conducir a secuestro esplénico y la destrucción subsiguiente.
Hoz resultados anemia de células a partir de una única sustitución de aminoácido (valina por ácido glutámico) en la sexta posición de la cadena β de la hemoglobina A, lo que hace que esas cadenas de hemoglobina, bajo condiciones de oxígeno reducido, a ser rígido y no puede deformarse dentro de la microvasculatura. Esta rigidez hace que las células rojas de asumir la media luna alargada o forma de hoz. Hoz resultados de la enfermedad de células de herencia homocigótica del gen de la defectuosa de hemoglobina (hemoglobina S) aunque falciformes también se puede ver cuando la hemoglobina S se hereda junto con otras variantes de la hemoglobina, tales como la hemoglobina C o de células falciformes β-talasemia. En los afroamericanos, 8% son heterocigotos para la hemoglobina S (rasgo de células falciformes) y aproximadamente 0,5% son homocigotos para la hemoglobina S. Durante las condiciones de baja tensión de oxígeno, estas moléculas de hemoglobina S cristalizan, distorsionando la célula en forma de media luna. Estas células deformes son incapaces de pasar a través de la microvasculatura, lo que resulta en la oclusión capilar, trombosis, y en última instancia microinfartos. Esta cascada de acontecimientos que se produce con frecuencia en el bazo. Estos episodios de vaso-oclusión progresiva de miocardio y resultan en autosplenectomy. El bazo, que normalmente se hipertrofiados temprano en la vida, normalmente se atrofia por la edad adulta, aunque esplenomegalia puede ocasionalmente persistir.
Otras causas de anemia hemolítica son las talasemias. Estos se heredan como rasgos autosómicos dominantes y dan como resultado de un defecto en la síntesis de hemoglobina que provoca grados variables de anemia hemolítica. La esplenomegalia, hiperesplenismo, y el infarto esplénico, común en la enfermedad de células falciformes, también se ven comúnmente en las talasemias.
Hiperesplenismo y el secuestro esplénico agudo son trastornos que amenazan la vida de los niños con talasemia y la anemia de células falciformes. En estas condiciones, puede haber un rápido aumento del bazo, lo que resulta en dolor severo y puede requerir múltiples transfusiones de sangre. Los pacientes con aguda crisis secuestro esplénico presente con anemia grave, esplenomegalia, y una respuesta de la médula ósea aguda, con eritrocitosis. Puede haber una disminución simultánea en los niveles de hemoglobina, dolor abdominal, y el colapso circulatorio. Reanimación con la hidratación y la transfusión puede ser seguido por la esplenectomía en estos pacientes. Hiperesplenismo relacionada con la enfermedad de células falciformes se caracteriza por anemia, leucopenia, trombocitopenia y transfusiones requiere; transfusiones pueden ser reducidos mediante la realización de la esplenectomía. esplenomegalia masiva sintomático que interfiere con las actividades diarias también se puede mejorar mediante la esplenectomía. Por último, en los niños con enfermedad de células falciformes que presentan retraso en el crecimiento o incluso la pérdida de peso debido al aumento de la tasa metabólica y la rotación de la proteína total en todo el cuerpo, esplenectomía puede aliviar estos síntomas.
Abscesos esplénicos también se pueden observar en los pacientes con anemia de células falciformes. Estos pacientes se presentan con fiebre, dolor abdominal, y un bazo tierna ampliada. La mayoría de los pacientes con abscesos esplénicos tendrán una leucocitosis, así como los órganos trombocitosis y Howell-Jolly indican una asplenia funcional. Salmonella y Enterobacter spp. y otros organismos entéricos se observan con frecuencia en los pacientes con un absceso esplénico. Estos pacientes requieren reanimación con la hidratación y la transfusión y pueden requerir esplenectomía urgente después de la estabilización.

Malignidad

Los linfomas

Enfermedad de Hodgkin.

La enfermedad de Hodgkin es un linfoma maligno que suele afectar a adultos jóvenes de entre 20 y 30 años. En raras ocasiones, los pacientes presentan síntomas constitucionales tales como sudores nocturnos, pérdida de peso, y el prurito, pero más típicamente, linfadenopatía asintomática por lo general implican los ganglios cervicales. la enfermedad de Hodgkin se caracteriza histológicamente como con predominio de linfocitos, nodular-esclerosante, celularidad mixta, o de linfocitos-agotado. La enfermedad se pone en escena patológicamente según la clasificación de Ann Arbor. La etapa I es una enfermedad en un solo sitio linfático. Etapa II es la enfermedad en dos o más sitios linfáticos en el mismo lado del diafragma. Etapa III indica enfermedad en ambos lados del diafragma e incluye el bazo. Etapa IV es la enfermedad en la que hay difusión en sitios extralinfáticos, como el hígado, pulmón o médula ósea. La adición de un subíndice E a la etapa I, II, o III indica propagación extralinfático simple o contigua; subíndice S indica el bazo. Los pacientes que presentan síntomas constitucionales se denotan con una B (presencia) y aquellos sin síntomas se denotan con una A (ausencia).
Históricamente, los pacientes con la enfermedad de Hodgkin se sometieron a una laparotomía de estadificación que incluía la esplenectomía para proporcionar información de estadificación patológica requerido para determinar la terapia apropiada. Esto fue particularmente común en los estadios I y II para descartar esplénica o la participación subdiafragmático. Además de la esplenectomía, el procedimiento implica la linfadenectomía esplénica hiliar, biopsia de hígado, biopsia de ganglio retroperitoneal, y la biopsia de un ganglio hepatoduodenal y ooforopexia en mujeres premenopáusicas. Métodos de almacenamiento intermedio han evolucionado para incluir técnicas de imagen - tomografía computarizada (CT), 18 F-fluorodesoxiglucosa tomografía por emisión de positrones (FDGPET), y linfangiografía - haciendo así métodos de estadificación invasivos casi obsoleto. La laparotomía de clasificación sigue siendo apropiado para pacientes seleccionados, tales como aquellos con estadios de la enfermedad clínicos tempranos (IA o IIA) en los que la puesta en escena abdominal se altera significativamente el manejo terapéutico. La enfermedad de Hodgkin en estadio temprano a menudo se curan con radioterapia sola. Laparotomía ya no está indicado para pacientes con probabilidad de recaída, los que tienen pruebas de la participación intraabdominal en las imágenes, y aquellos con síntomas B. Estos pacientes deben recibir quimioterapia sistémica.

Linfomas no Hodgkin.

La esplenomegalia o hiperesplenismo es una ocurrencia común durante el curso de linfoma no Hodgkin (NHL). La esplenectomía está indicada para pacientes con LNH con esplenomegalia masiva conduce a dolor abdominal, saciedad temprana, y la plenitud. También puede estar indicada para pacientes que desarrollan anemia, neutropenia y trombocitopenia asociada con hiperesplenismo.
La esplenectomía también puede ser instrumental en el diagnóstico y la estadificación de los pacientes con enfermedad esplénica aislado. La neoplasia esplénica primaria más común es el linfoma no Hodgkin. Menos del 1% de los pacientes presentan esplenomegalia sin linfadenopatía; sin embargo, 50% a 80% de los pacientes con LNH tienen implicación del bazo.  Los pacientes con enfermedad clínicamente aislado del bazo se dice que tienen linfoma maligno con el bazo. La mayoría de los pacientes tienen LNH de bajo grado, con frecuente participación de los ganglios linfáticos hiliares esplénicos, los nodos extrahilar, médula ósea o el hígado. Aproximadamente el 75% de estos pacientes tienen clínicamente aparente hiperesplenismo. En los pacientes con características predominantes bazo, la supervivencia mejora significativamente después de la esplenectomía comparación con pacientes similares que no fueron sometidos a esplenectomía.

Leucemia

Leucemia de células pilosas.

leucemia de células pilosas, una enfermedad rara que representa aproximadamente el 2% de las leucemias adultos, se caracteriza por esplenomegalia, pancitopenia, y las células mononucleares neoplásicas en la sangre y la médula ósea periférica. Las células que dan a la enfermedad su nombre son linfocitos B que tienen un fruncido de la membrana celular. Este fruncido hace que las células parecen tener proyecciones citoplasmáticas bajo el microscopio de luz. Esta enfermedad afecta a hombres mayores que presentan esplenomegalia palpable. Aproximadamente el 10% de los pacientes no requieren tratamiento a causa de la curso indolente de su enfermedad. El tratamiento para citopenias o esplenomegalia comienza típicamente con quimioterapia análogo de la purina.  Para los cánceres más refractarios, una inmunoterapia de segunda línea puede ser instituida. En otros, sin embargo, el grado de esplenomegalia o síntomas de hiperesplenismo, la anemia sintomática, infecciones de la neutropenia, trombocitopenia o hemorragia puede conducir a la esplenectomía. La mayoría de los pacientes muestran una mejora después del procedimiento, con una respuesta de una duración aproximada de 10 años después de la esplenectomía, y algunos pacientes (≈40% a 60%) muestran normalización de los recuentos de sangre después de la esplenectomía.  Los pacientes con la médula ósea difusa involucrados sin esplenomegalia masiva son menos sensibles a la esplenectomía. Los pacientes con leucemia de células peludas también tienen un riesgo tres veces mayor de dos a para el desarrollo de otros tumores malignos después de su diagnóstico de la leucemia de células peludas. La mayoría de estos segundos cánceres son tumores sólidos, tales como cánceres de piel, cáncer de pulmón, cáncer de próstata, y adenocarcinomas gastrointestinales. leucemia de células pilosas se comporta como una leucemia crónica; muchos pacientes pueden lograr una remisión clínica, con una vida normal o casi normal de la vida.

Leucemia linfocítica crónica.

La leucemia linfocítica crónica (CLL) es una enfermedad clínicamente heterogénea de linfocitos B que se caracterizan por la acumulación progresiva de linfocitos relativamente maduros pero funcionalmente incompetentes. La LLC se ve con un ligero predominio en los hombres, sobre todo después de la edad de 50 años. La LLC se realizaron de acuerdo con el sistema de Rai y se correlaciona bastante bien con la supervivencia. CLL de bajo riesgo (anteriormente etapa 0) implica la médula ósea y linfocitosis sangre solamente, CLL de riesgo intermedio (anteriormente estadios I y II) implica linfocitosis y linfadenopatía en cualquier sitio o esplenomegalia, hepatomegalia, o hepatoesplenomegalia y CLL de alto riesgo (anteriormente estadios III y IV) implica linfocitosis y anemia o trombocitopenia. El sistema Rai ayuda a los médicos a determinar cuando la terapia se debe iniciar. pruebas moleculares nuevas, tales como que para ZAP-70 (zeta-cadena-proteína asociada 70, una proteína intracelular rara vez se encuentran en las células B normales), son cada vez más útil para determinar el pronóstico.  El tratamiento médico, que consiste en análogos de nucleósidos o terapia de combinación, está indicado para pacientes sintomáticos o aquellos que presentan evidencia de progresión rápida de la enfermedad. Los anticuerpos monoclonales también se utilizan en el tratamiento de CLL.
Trasplante de médula ósea ofrece en la actualidad la única cura conocida para la LLC. La esplenectomía está indicada para pacientes con esplenomegalia y pancitopenia refractaria, que se traduce en mejoras en los recuentos de sangre en 60% a 70% de los pacientes. 

Leucemia mielógena crónica.

La leucemia mielógena crónica (CML) es un trastorno mieloproliferativo que se desarrolla como resultado de una transformación neoplásica de elementos mieloides. CML se caracteriza por la sustitución progresiva de los elementos diploides normales de la médula ósea con células mieloides neoplásicas-maduros que aparecen. Aunque CML puede ser asintomática en la presentación, los pacientes comúnmente se presentan con fiebre, fatiga, malestar general, los efectos de pancitopenia (infecciones, anemia, moretones con facilidad), y en ocasiones esplenomegalia. Un marcador cromosómico, el cromosoma Philadelphia, está altamente asociada con CML y es causada por la fusión de fragmentos de cromosomas 9 y 22. Esta fusión resulta en la expresión de labcr-abl producto del gen, una tirosina quinasa, que a continuación, se acelera la división celular y inhibe la reparación del ADN.
LMC puede ocurrir en pacientes desde la infancia hasta la vejez. Habitualmente se presenta con una fase crónica asintomática, pero puede progresar a una fase acelerada asociada con fiebre, sudores nocturnos, y esplenomegalia progresiva. La fase acelerada pueden ser asintomáticas, y puede ser detectable sólo por cambios en la sangre periférica o médula ósea. La fase acelerada puede entonces progresar a la fase blástica. Esta fase también se caracteriza por fiebre, sudores nocturnos, y esplenomegalia pero también se asocia con anemia, infecciones y sangrado.
El bcr-abl producto del gen es la diana para la terapia con inhibidores de la tirosina quinasa y otras modalidades quimioterapéuticos. El trasplante de médula ósea es una opción, pero el pronóstico ha mejorado dramáticamente con el advenimiento de las terapias recientes, por lo que el trasplante menos común. Los estudios que evalúan la eficacia de las nuevas terapias y tratamientos combinados están en curso. Esplenomegalia sintomática e hiperesplenismo en la LMC pueden ser tratados eficazmente con esplenectomía, pero no parece ser un beneficio en la supervivencia cuando se realizan durante la fase crónica temprana.  Por lo tanto, la cirugía se reserva para pacientes con síntomas significativos.

No hematológica Los tumores del bazo

El bazo también puede ser el sitio de la enfermedad metastásica, visto en hasta un 7% de autopsias de pacientes con cáncer. Los tumores sólidos que con mayor frecuencia se diseminan al bazo son carcinomas de mama, pulmón y melanoma. Cualquier tumor maligno primario, sin embargo, puede producir metástasis en el bazo. Las metástasis son a menudo asintomáticas, pero pueden estar asociados con la esplenomegalia y la rotura incluso esplénica; por lo tanto, la esplenectomía puede ser paliativa para los pacientes cuidadosamente seleccionados con metástasis esplénica sintomáticos.
Los tumores primarios del bazo son comúnmente neoplasmas vasculares e incluyen variantes benignas y malignas. Los hemangiomas son hallazgos frecuentes en los bazos extraídos por otras razones. Angiosarcomas (o hemangiosarcomas) del bazo por lo general se producen espontáneamente, pero se han relacionado con las exposiciones ambientales, tales como el dióxido de torio o cloruro de vinilo monomérico. Los pacientes con angiosarcomas pueden presentar con esplenomegalia, anemia hemolítica, ascitis, efusiones pleurales, o incluso rotura esplénica espontánea. Estos tumores son agresivos y tienen un mal pronóstico. Linfangiomas, por el contrario, son los quistes del endotelio forrado que vienen a la atención debido a esplenomegalia secundaria a la ampliación del quiste. Estos son tumores generalmente benignos; Sin embargo, se ha encontrado linfagiosarcoma dentro linfangiomas. La esplenectomía es apropiado para el diagnóstico, tratamiento, y / o paliación de estas condiciones.

Condiciones benignas Varios

Los quistes esplénicos

Los quistes esplénicos se han visto cada vez con mayor frecuencia desde el advenimiento de la TC y la ecografía. Se clasifican como quistes verdaderos, que pueden ser seudoquistes parasitarias o no parasitarias, o como. Los tumores del bazo también pueden aparecer ser quística; estos incluyen linfangiomas y hemangiomas cavernosos (véase más arriba).  verdaderos quistes primarios de la cuenta de bazo de aproximadamente el 10% de todos los quistes esplénicos no parasitarias, mientras que la mayoría de los quistes no parasitarias son seudoquistes secundarias a trauma. quistes verdaderos están revestidos con un epitelio escamoso y muchos se consideran congénita. Estas células epiteliales son a menudo positivo para antígeno carbohidrato 19-9 (CA19-9) y el antígeno carcinoembrionario (CEA) por inmunohistoquímica. Los pacientes con quistes epidermoides esplénicos pueden tener niveles elevados en suero de uno o ambos de estos marcadores tumorales. Estos quistes, sin embargo, son benignos y aparentemente no tienen potencial maligno más allá del tejido nativo circundante.
Los quistes esplénicos verdaderos son a menudo asintomática y se descubre por casualidad. Los pacientes pueden quejarse de plenitud abdominal, saciedad precoz, dolor torácico pleurítico, disnea, y / o en el hombro izquierdo o dolor de espalda. También pueden experimentar síntomas renales de la compresión del riñón izquierdo. En el examen físico, una masa abdominal puede ser palpable. En raras ocasiones, los quistes esplénicos se presentan con síntomas agudos relacionados a la ruptura, hemorragia o infección. El diagnóstico se realiza mejor mediante TC y la intervención quirúrgica está indicada para aquellas personas con quistes sintomáticos o grandes. esplenectomía total o parcial puede proporcionar un tratamiento adecuado. esplenectomía parcial tiene la ventaja de preservar la función esplénica; 25% del bazo parece ser suficiente para proteger contra la neumonía neumocócica. Procedimientos abiertos y laparoscópicos permiten esplenectomía total o parcial, la resección pared del quiste, o desencapsulación parcial. 
La mayoría de los verdaderos quistes esplénicos son quistes de los parásitos y se producen en áreas de hidatidosis endémica ( Echinococcus spp.). Las imágenes radiográficas revela calcificaciones de la pared del quiste o quistes hijos y, a pesar de la hidatidosis es poco común en América del Norte, este diagnóstico debe ser excluida antes de realizar procedimientos invasivos que podrían resultar en derrame del contenido del quiste. La rotura del quiste y expulsión del contenido en el abdomen puede precipitar un choque anafiláctico y también puede conducir a la difusión intraperitoneal de la infección. Las pruebas serológicas es útil para verificar la presencia de estos parásitos. La esplenectomía es el tratamiento de elección. Al igual que con quiste hidatídico del hígado, los quistes pueden ser esterilizadas mediante la inyección de una solución de cloruro sódico al 3%, alcohol, o 0,5% de nitrato de plata. Aun así, el gran cuidado se debe tomar para evitar la rotura intraoperatoria del quiste.
Seudoquistes comprenden el 70% y el 80% restante de los quistes esplénicos no parasitarias. Una historia de traumatismo previo normalmente puede ser obtenido. Seudoquistes del bazo no se alinean con epitelio. imágenes radiológicas por lo general revela una lesión lisa, unilocular, de pared gruesa, a veces con calcificaciones focales. pequeños (<4-cm) seudoquistes asintomáticos, no requieren tratamiento y pueden involucionar con el tiempo. pseudoquistes sintomáticos presentes en una manera similar como verdaderos quistes esplénicos; éstos son tratados quirúrgicamente con esplenectomía total o parcial, de nuevo recordando que la esplenectomía parcial preserva la función esplénica. El drenaje percutáneo también se ha informado de seudoquistes esplénicos  si bien, en una serie de casos recientes, la recurrencia era común y las complicaciones posteriores se consideraron demasiado alto. 

absceso esplénico

absceso esplénico es una enfermedad poco común pero potencialmente mortal, con una incidencia del 0,7% en series de autopsia.  La tasa de mortalidad para los rangos de absceso esplénico de 15% a 20% en pacientes previamente sanos, con lesiones uniloculares individuales, a 80% para múltiples abscesos en pacientes inmunocomprometidos. Las enfermedades y otros factores que predisponen a absceso esplénico incluyen tumores malignos, policitemia vera, endocarditis, trauma antes, hemoglobinopatías, infecciones del tracto urinario, el uso de drogas IV, y el SIDA.
Aproximadamente el 70% de los abscesos esplénicos el resultado de la diseminación hematógena del organismo infeccioso desde otro lugar, como en endocarditis, osteomielitis, y el uso de drogas IV. Spread también puede producirse de una manera contigua desde infecciones locales del colon, riñón o páncreas. Cocos Gram-positivos (comúnmente Staphylococcus, Streptococcus , o Enterococcus organismos entéricos spp.) Y gram-negativas son típicamente involucrados. Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium , y Actinomyces spp. También se han encontrado. Abscesos fúngicas (por ejemplo, Candida spp.) También se producen, típicamente en pacientes inmunodeprimidos.
abscesos esplénicos se presentan con síntomas inespecíficos - vago dolor abdominal, fiebre, peritonitis, y dolor torácico pleurítico. Esplenomegalia no es típico. CT es el método preferido para el diagnóstico; Sin embargo, el diagnóstico también se puede hacer con ultrasonido.
El tratamiento de los abscesos esplénicos depende de si el absceso es uni o multilocular. En un tercio de los pacientes adultos, el absceso es multilocular. En un tercio de los niños, el absceso es unilocular. abscesos uniloculares son a menudo susceptibles de drenaje percutáneo, junto con antibióticos,  con tasas de éxito en el 75% y el 90% para las lesiones uniloculares. lesiones multiloculares, sin embargo, generalmente se tratan con esplenectomía, drenaje del cuadrante superior izquierdo, y antibióticos.  esplenectomía laparoscópica para el absceso ha sido reportado. 

Bazo errante

Bazo errante es un hallazgo raro, visto en niños y en mujeres entre las edades de 20 y 40 años. Una de las dos causas es sospechoso. El primero se teoriza que el resultado de un fallo para formar adjuntos peritoneales esplénicas normales que suspenden el órgano segura dentro de su posición anatómica normal. Dejar de formar estos datos adjuntos se cree que surgen de la falta de fusión de la mesogastrio dorsal a la pared abdominal posterior durante la embriogénesis. La segunda teoría conjetura que en las mujeres multíparas, los cambios hormonales y plomo laxitud abdominal a un defecto adquirido en los archivos adjuntos del bazo. En cualquiera de los casos, sin estos datos adjuntos, el pedículo esplénico es inusualmente largo y propenso a la torsión.
dolor abdominal intermitente, dando como resultado la esplenomegalia de la congestión venosa, o dolor persistente grave son sugestivos de bazo errante y la tensión o torsión intermitente del pedículo esplénico. Una masa móvil puede ser palpable en la exploración física. CT, con IV contraste del abdomen, proporciona la confirmación del diagnóstico, con el bazo situado fuera de su posición habitual. Un bazo noncontrasted o apariencia whorled del pedículo vascular proporciona evidencia adicional para la condición y puede ser útil en la elección de splenopexy o esplenectomía. 

Esplenectomía / Reparación esplénica

William J. Mileski
De Townsend CM, Evers BM: Atlas de técnicas quirúrgicas generales, primera edición (Saunders 2010)
F IGURA 14-2-1
suministro vascular de bazo.
F IGURA 14-2-2
La transección de los ligamentos retroperitoneales para ayudar a la movilización.
F IGURA 14-2-3
Manipulación de bazo. La compresión manual del bazo puede controlar el sangrado.
F IGURA 14-2-4
División de los vasos gástricos cortos.
F IGURA 14-2-5
La exposición de la arteria y la vena esplénica, ligar individualmente.
F IGURA 14-2-6
resección Polar de bazo. Nota suturas de colchonero.
F IGURA 14-2-7
lesión pancreática se debe descartar antes del cierre.

La esplenectomía abierta

De Frantzides CT, MA Carlson: Atlas de la cirugía mínimamente invasiva avanzada, primera edición (Saunders 2009)
Por favor, vea 13-3 mínimamente invasiva esplenectomía. 

Auto evaluación

Kyle Colonia
Tina J. Hieken
De Velasco J: Rush University Medical Center Revisión de la cirugía, quinta edición (Saunders 2011)
  • 1. 
    ¿Qué afirmación con respecto a los segmentos y la función del bazo es cierto?
    • A. 
      La pulpa blanca se compone de vainas que rodean los vasos linfáticos y es donde los precursores de linfocitos B maduran antes de migrar a la pulpa roja.
    • B. 
      La pulpa blanca generalmente constituye el 50% del bazo normal.
    • C. 
      La función principal de la pulpa roja es almacenar los eritrocitos viejos o defectuosos para su uso futuro.
    • RE. 
      La zona marginal es la zona por lo general ausentes, excepto en presencia de linfoma.
    • E. 
      El bazo puede actuar como una gran reserva de plaquetas, eritrocitos y otras células linfáticas.
    Ref.:  ,  
    COMENTARIOS: La pulpa blanca del bazo consiste en vainas linfáticas que normalmente rodean a los vasos sanguíneos del bazo. La pulpa blanca contiene células plasmáticas y linfocitos y funciones como el centro inmune del bazo. Las vainas linfáticas contienen en su mayoría células T, así como algunos folículos de células B que pueden ser ya sea primaria o secundaria (después de la estimulación por el antígeno). La pulpa blanca representa aproximadamente el 25% de un bazo normal. La pulpa roja es el componente más grande del bazo y representa una red de senos que filtran la sangre. Aquí, los glóbulos rojos se eliminan de la circulación y destruidos. La unión entre la pulpa roja y pulpa blanca es la zona marginal , que permite la presentación adicional antígeno y contribuye aún más a las funciones linfáticos del bazo. El bazo sirve como un depósito grande. Por mucho que 30% de las plaquetas de un individuo residen en el bazo normal. En estados de enfermedad tales como hipertensión portal, secuestro esplénico puede atrapar una proporción aún mayor de células circulantes del cuerpo, incluyendo tanto como 90% del número total de plaquetas. 
    RESPUESTA: E
  • 2. 
    A 55 años de edad individuo tiene una historia de una esplenectomía tras un accidente de vehículo de motor como un niño. Ahora el paciente llega al médico sobre otras quejas. Este paciente:
    • A. 
      Ha disminuido la susceptibilidad a la infección con parásitos de la malaria y Bartonella especies.
    • B. 
      Es probable que requiera la vacunación contra Haemophilus influenzae , Streptococcus pneumoniae , y meningococos.
    • C. 
      Está sujeto a un mayor riesgo de infección y debería haber sido vacunados al menos 1 mes antes de la esplenectomía.
    • RE. 
      Requiere la revacunación cada 10 años.
    • E. 
      Deben ser vacunados con la vacuna más reciente 14-valente contra S. pneumoniae .
    Ref.:  ,  ,  
    COMENTARIOS: El bazo tiene la capacidad de limpiar las bacterias no opsonizadas y microorganismos para los que el cuerpo no tiene anticuerpos. Se puede borrar organismos contenidos dentro de los eritrocitos (tales como la malaria y Bartonella especies); Así, un individuo asplénicos es más susceptible a estas infecciones. Las personas que han sido sometidos a esplenectomía son más susceptibles a las infecciones por microorganismos encapsulados, especialmente H. influenzae , S. pneumoniae , y los meningococos. Si preoperatoria vacunación es posible, la administración debe llevarse a cabo al menos 2 semanas antes de la esplenectomía para respuesta de anticuerpos óptima. Para los pacientes sometidos a esplenectomía de emergencia, vacunas deben administrarse 2 semanas después de la operación o en el momento del alta hospitalaria si el paciente se considera poco probable que cumplir con los cuidados de seguimiento. El intervalo recomendado para la revacunación vacunas contra el neumococo y meningococo es de 5 años, no 10 años. El beneficio de la revacunación de H. influenzae no está claro. Una vacuna neumocócica 23-valente ahora se utiliza para la inmunización. 
    RESPUESTA: B
  • 3. 
    Un niño de 5 años de edad con anemia de células falciformes que se sometieron a esplenectomía varios meses antes, después de una crisis de secuestro está siendo evaluado por varios días de fiebre y fatiga después de la exposición a un contacto enferma en la escuela. Cuando llega a la sala de urgencias, es hipotensor, taquicardia, y letárgico. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta sobre su estado actual?
    • A. 
      La incidencia es menor cuando la esplenectomía se realiza para la enfermedad hematológica.
    • B. 
      La incidencia es mayor en los 6 meses de la esplenectomía.
    • C. 
      Los pacientes requieren profilaxis antibiótica para toda la vida, por lo general con la penicilina, especialmente los mayores de 5 años.
    • RE. 
      La tasa de mortalidad se acerca al 90%.
    • E. 
      Las complicaciones incluyen la gangrena periférica, sordera, y endocarditis.
    Ref.:  ,  ,  
    COMENTARIOS: La infección post-esplenectomía abrumadora (OPSI) es un trastorno potencialmente mortal que debe ser reconocido con prontitud y se trata adecuadamente.Típicamente, se manifiesta como una fase prodrómica de 1 a 2 días de síntomas no específicos tales como dolor de garganta, malestar, mialgias, diarrea, vómitos, fiebre y escalofríos. Esta situación puede progresar rápidamente a la hipotensión, coagulación intravascular diseminada, dificultad respiratoria y la muerte. Las tasas de mortalidad pueden superar el 50%, y que a menudo se complica por secuelas graves como los de elección E. La incidencia de OPSI es mayor siguiendo efectuada la esplenectomía para los trastornos hematológicos y en pacientes más jóvenes. OPSI puede ocurrir en cualquier momento después de la esplenectomía, aunque la incidencia es mayor en los primeros 2 años después de la esplenectomía.Tratamiento con penicilina profiláctica al día para pacientes sin bazo sigue siendo controvertido. La razón principal para la profilaxis es disminuir la incidencia de OPSI. La duración de la terapia y la necesidad de que han sido impugnada, aunque muchos profilaxis abogar por 3 a 5 años, especialmente en los niños más pequeños sometida a la esplenectomía. 
    RESPUESTA: E
  • 4. 
    Un hombre de 43 años de edad, tiene trombocitopenia, equimosis, y una historia de melena. Su médico de cabecera sospecha que podría tener la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI). ¿Cuál de los siguientes es verdadera acerca de esta condición?
    • A. 
      Se caracteriza por un bajo recuento de plaquetas, la hemorragia de la mucosa, de médula ósea normal, y una esplenomegalia.
    • B. 
      Es causada por la sobreproducción esplénica de IgM, que ataca a la membrana de las plaquetas y provoca la destrucción de las plaquetas.
    • C. 
      La médula ósea a menudo hipertrofia para contrarrestar el aumento de la destrucción de plaquetas.
    • RE. 
      Afecta a hombres jóvenes con más frecuencia que las mujeres.
    • E. 
      El diagnóstico requiere la exclusión de otras causas de trombocitopenia.
    Ref.:  ,  
    COMENTARIOS: púrpura trombocitopénica idiopática es un trastorno del aumento de la destrucción de plaquetas causada por autoanticuerpos frente a componentes de la membrana de las plaquetas. Esto resulta en la fagocitosis de plaquetas en el bazo y la médula ósea no compensa adecuadamente para este aumento de la destrucción. Aunque ITP se caracteriza por un bajo recuento de plaquetas, la hemorragia de la mucosa, y la médula ósea relativamente normal (no hiperactivo), el bazo no se amplía. Los autoanticuerpos son anticuerpos de IgG, IgM no, dirigidos contra el receptor de fibrinógeno de plaquetas. El mecanismo subyacente a la utilización de IgG intravenosa para el tratamiento de ITP es que IgG satura los receptores de fibrinógeno por lo que no van a unirse y así destruir las plaquetas. Este trastorno autoinmune afecta a las mujeres con más frecuencia que los hombres. Un diagnóstico de ITP requiere la exclusión de otras causas potenciales de trombocitopenia tales como drogas, mielodisplasia, la púrpura trombocitopénica trombótica (TTP), lupus eritematoso sistémico, linfoma, y la coagulación intravascular diseminada crónica. 
    RESPUESTA: E
  • 5. 
    El paciente descrito en la pregunta 4 se somete a una completa elaboración e ITP se diagnostica. ¿Cuál de lo siguiente sobre el tratamiento de la PTI es cierto?
    • A. 
      Las transfusiones de plaquetas se les da mejor antes de la ligadura de la arteria esplénica.
    • B. 
      terapia médica inicial incluye la terapia con esteroides con la posible adición de IgG intravenosa.
    • C. 
      las tasas de respuesta inicial a la terapia médica en adultos son tan altas como 75%, con cura permanente de la terapia médica que se está logra en mayor que 50%.
    • RE. 
      La resolución espontánea es rara en niños.
    • E. 
      La esplenectomía está indicada si ITP no mejora después de 1 año de terapia con esteroides o si la trombocitopenia se repite después de conicidad de esteroides.
    Ref.:  ,  
    COMENTARIOS: El tratamiento inicial para la púrpura trombocitopénica idiopática es médica y consta de altas dosis de corticosteroides, generalmente prednisona, 1 mg / kg / día. El objetivo de la terapia es inducir la remisión y lograr los recuentos de plaquetas mayor de 100.000 / mm 3 . Esto es efectivo inicialmente en aproximadamente el 75% de los pacientes, generalmente dentro de 1 semana, pero se puede requerir hasta 3 semanas de tratamiento. El tratamiento se inicia generalmente cuando los recuentos de plaquetas caen a menos de 20.000 a 30.000 / mm 3 o para los individuos con recuentos de plaquetas de menos de 50.000 / mm 3 y sangrado membrana mucosa o factores de riesgo significativos para la hemorragia. Aunque la respuesta inicial al tratamiento es buena, sólo el 15% a 25% de los pacientes logran una respuesta duradera. Si el recuento de plaquetas permanecen bajos a pesar de la terapia con esteroides, IgG intravenosa se indica en dosis de 1 g / kg durante 2 días. En la mayoría de los casos, esto aumenta los recuentos de plaquetas dentro de los 3 días. En contraste con los adultos, 70% a 80% de los niños experimentará remisión permanente espontánea. La esplenectomía se considera si el recuento de plaquetas permanecen por debajo de 10.000 / mm 3 después de 8 semanas de tratamiento, independientemente de si el sangrado está presente. También se recomienda esplenectomía para aquellos que experimentan una recaída después del éxito inicial con el tratamiento con glucocorticoides o que tienen una morbilidad significativa de los esteroides continuos de dosis altas. La hemorragia intracraneal en pacientes con ITP es generalmente administrado por pronta administración de IgG intravenosa seguido de la esplenectomía. Por último, las mujeres en su segundo trimestre de embarazo se ofrecen esplenectomía si tienen recuentos de plaquetas de menos de 10.000 / mm 3 o sangrado con recuentos inferiores a 30.000 / mm 3 a pesar del tratamiento médico adecuado. La transfusión de plaquetas durante la esplenectomía debe ser retenido hasta que después de la ligadura de la arteria esplénica, si es posible, para prevenir el consumo de plaquetas. 
    RESPUESTA: B
  • 6. 
    Una niña de 17 años de edad, se evalúa para la fiebre, púrpura, anemia hemolítica, y hematuria con insuficiencia renal. defectos neurológicos focales pronto se desarrollan, y la cabeza de tomografía computarizada (TC) demuestra una hemorragia intracraneal. ¿Cuál de los siguientes es cierto con respecto a esta condición?
    • A. 
      La esplenectomía es curativa en la mayoría de los pacientes y se debe considerar después de una prueba de esteroides.
    • B. 
      Es causada por membranas hialinas que se forman dentro de las arteriolas y los capilares y la agregación de plaquetas resultante.
    • C. 
      La plasmaféresis es considerado como un último recurso cuando otras terapias no.
    • RE. 
      La administración de plaquetas puede resultar en la mejoría clínica, permitiendo de este modo la esplenectomía que se retrase.
    • E. 
      Incluso con una rápida progresión, el pronóstico es generalmente bueno, debido al alto éxito de la terapia médica con esplenectomía para el salvamento.
    Ref.:  ,  
    COMENTARIOS: Este paciente tiene púrpura trombocitopénica trombótica . La enfermedad se caracteriza por la oclusión de las arteriolas y capilares por los depósitos hialinos de plaquetas agregadas y fibrina. Terapia de primera línea es la plasmaféresis . Corticosteroides plasma y altas dosis de congelados frescos se pueden usar para controlar el sangrado. La esplenectomía no es curativa y se considera sólo para el tratamiento de rescate. Las tasas de mortalidad en pacientes con TTP pueden acercarse a 50%, sobre todo de hemorragia intracraneal o insuficiencia renal. La enfermedad puede tener un curso rápidamente fulminante. La mayoría de los supervivientes a largo plazo de TTP han sido sometidos a esplenectomía. La transfusión de plaquetas no controla el sangrado; La terapia debe centrarse en la plasmaféresis de gran volumen. 
    RESPUESTA: B

Referencias

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