Masas Mediastínicas
Terapia quirúrgica actual , 879-884
El mediastino se refiere al compartimento limitado por la entrada torácica superiormente, el diafragma inferiormente, el surco paravertebral posterior y la pleura lateralmente. Históricamente se ha subdividido en un compartimento anterior, medio o visceral y posterior. Estas divisiones siguen siendo útiles para los cirujanos. El diagnóstico diferencial de una masa que surge dentro del mediastino depende en gran medida de su ubicación. El compartimento anterior, ubicado entre el pericardio y el esternón y debajo de los vasos innominados, contiene tejido embrionario tímico, linfoide y residual y es un sitio común para una paratiroides ectópica o una glándula tiroides hiperplásica. Los tumores primarios pueden surgir de cualquiera de estas estructuras. El compartimento visceral incluye todas las estructuras del pericardio, el corazón, los grandes vasos, las vías respiratorias y el esófago. Las masas en este compartimento a menudo son de origen linfoide o pueden representar un quiste que surge de una de las estructuras nativas. El surco paravertebral constituye el compartimento posterior e incluye la cadena simpática y las raíces de los nervios intercostales. Las masas neurogénicas dominan el diagnóstico diferencial dentro de este compartimento.
Las masas mediastínicas son poco frecuentes. Constituyen solo el 3% de los tumores torácicos. La distribución por edades es bimodal; sin embargo, el diagnóstico diferencial difiere entre las poblaciones de adultos y pediátricos. Más del 50% de las masas que surgen en adultos son de origen tímico o linfático, mientras que la mayoría de las masas en niños son neurogénicas. En consecuencia, las tres cuartas partes de los tumores en adultos están en el mediastino anterior, mientras que más de la mitad de las masas en los niños están en el mediastino posterior. Por lo tanto, se puede sospechar el origen de una masa mediastínica en función de su ubicación y la edad del paciente. Las características de imagen por sí solas a menudo son diagnósticas, y el estudio serológico es útil para ciertos tumores. La biopsia de tejido sigue siendo el estándar de oro. La mayoría de las masas se tratan con resección quirúrgica o quimioterapia.
Diagnóstico
Presentación clínica
La mayoría de las masas mediastínicas crecen lentamente y son asintomáticas. Aparecen como hallazgos incidentales en estudios de imágenes. El 30% de las masas que causan síntomas lo hacen por compresión o invasión de las estructuras circundantes. En raras ocasiones, se presentan con un fenómeno paraneoplásico como miastenia gravis, síndrome de Cushing, hipertensión maligna o hiperparatiroidismo. Los síntomas más comunes son respiratorios: tos no productiva, disnea y dolor pleurítico. La compresión de la vena cava superior (SVC) puede provocar el síndrome clásico de edema facial y ortopnea ( Fig. 1 ) La compresión de las cámaras cardíacas es inusual, pero un derrame pericárdico simpático puede producir fisiología del taponamiento. La invasión directa de los nervios torácicos críticos, como el nervio frénico, el nervio laríngeo recurrente o el tronco simpático, puede provocar parálisis del diafragma, ronquera o síndrome de Horner, respectivamente. Los quistes de duplicación pueden sobreinfectarse y hacer que el paciente presente fiebre y malestar general. En raras ocasiones, estas infecciones pueden presentarse con sepsis sistémica.
Dos pacientes con linfoma mediastínico y síndrome de vena cava superior. Hay vasos colaterales venosos extensos en la pared torácica.
Imagen
La mayoría de las masas mediastínicas tienen un aspecto radiográfico característico que sugiere fuertemente el diagnóstico. La tomografía computarizada (TC) es la modalidad principal para evaluar una masa mediastínica. CT demuestra la ubicación, el tamaño, la densidad y la arquitectura de la masa. La adición de contraste intravenoso ayuda a determinar la relación entre una masa y las estructuras circundantes. Las masas con neovascularidad como la enfermedad de Castleman, los paragangliomas o las neoplasias tiroideas pueden demostrar una mejoría en la TC de contraste. La resonancia magnética (MRI) es un complemento esencial para la TC y se ha convertido en una parte estándar del trabajo para una masa mediastínica. La resonancia magnética destaca en la diferenciación de los subtipos de tejidos blandos. Una resonancia magnética bien protocolos debería poder determinar si una masa es quística o sólida y si invade en lugar de desplazar el tejido blando circundante.
Se indican estudios radiológicos adicionales cuando se sospecha un tipo específico de tumor. La tomografía por emisión de positrones (PET) debe realizarse cuando el carcinoma tímico está en el diferencial ( Fig. 2 ). La PET también es valiosa cuando se cree que la masa es linfoma u otra enfermedad de los ganglios linfáticos, porque proporciona la mejor evaluación de la participación extratorácica. Otros estudios de imágenes nucleares pueden ayudar a localizar tumores específicos, incluyendo dotatato de galio para tumores neuroendocrinos y tecnecio sestamibi para adenomas paratiroideos. La ecografía endobronquial (EBUS) y la ecografía endoesofágica (EUS) se consideran típicamente en términos de su papel en la biopsia de guía; sin embargo, las imágenes de ultrasonido de estos estudios pueden por sí mismas ser diagnósticas, como con los quistes mediastínicos.
Una tomografía por emisión de positrones de un paciente con carcinoma tímico y una extensa afectación del espacio pleural izquierdo.
Serología
Ciertos hallazgos de laboratorio proporcionan información diagnóstica y pronóstica esencial sobre una masa mediastínica, pero un aluvión de pruebas fuera de foco es costoso e innecesario. La α-fetoproteína (AFP) y la β-gonadotropina coriónica humana (β-HCG) son fundamentales para el diagnóstico y el tratamiento de los tumores sospechosos de células germinales. La lactato deshidrogenasa (LDH), el ácido úrico y el fosfato deben controlarse en pacientes con linfoma probable, porque el tratamiento puede inducir el síndrome de lisis tumoral. Los metabolitos de la catecolamina, los niveles de la hormona adrenocorticotrópica, el polipéptido intestinal vasoactivo y muchas otras pruebas están indicados solo cuando hay síntomas concordantes.
Biopsia
El papel de la biopsia de tejido para las masas mediastínicas es controvertido. Debido a que muchas masas se pueden diagnosticar solo con imágenes y el tratamiento suele ser una extirpación quirúrgica, el pensamiento antiguo sostenía que una biopsia y el riesgo concomitante de sembrar otras estructuras deberían evitarse. Esto todavía es cierto para las pequeñas masas mediastínicas anteriores encapsuladas que tienen la apariencia clásica de timoma o teratoma maduro. Sin embargo, una creciente conciencia de los beneficios de la terapia de inducción para el timoma invasivo, junto con el repertorio ampliado de técnicas de biopsia y una evaluación patológica mejorada, ha llevado a muchos cirujanos a reconsiderar el papel de la biopsia para masas mediastínicas resecables. Como mínimo, la biopsia siempre debe realizarse cuando se sospecha carcinoma tímico o linfoma. Se debe evitar la biopsia para quistes de duplicación mediastínica, donde el riesgo de sobreinfección es alto. Todas las biopsias deben realizarse con el futuro enfoque quirúrgico en mente, especialmente para la sospecha de timoma y sarcoma donde la siembra es una posibilidad real y costosa.
Si se necesita una biopsia, la elección es entre aspiración con aguja fina (FNA), biopsia con aguja gruesa y biopsia quirúrgica. Las dos primeras opciones se pueden realizar de forma guiada por imagen transtorácica o mediante EBUS o EUS. La FNA es sensible al carcinoma, pero no proporciona información sobre la arquitectura de una lesión. Para diagnósticos en los que la arquitectura es importante, en particular el timoma y el linfoma, una biopsia con aguja gruesa puede proporcionar esa información; Alternativamente, una biopsia quirúrgica puede ser necesaria.
La elección del enfoque de la biopsia quirúrgica depende de la ubicación de la lesión. La mediastinoscopia cervical proporciona un excelente acceso a los ganglios y estructuras mediastínicos medios. Para masas en el mediastino anterior, se puede realizar una mediastinotomía anterior, o procedimiento de Chamberlain. La descripción original de una mediastinotomía anterior supuso la indicación de estadificación de los ganglios linfáticos de la ventana aortopulmonar para el cáncer de pulmón y, por lo tanto, se dejó del lado. En la práctica, el abordaje, que implica acceder al segundo espacio intermedio lateral al borde esternal mientras se conservan las estructuras mamarias internas, a veces eliminando el tercer cartílago costal, se puede realizar en cualquier lado. Es particularmente útil para pacientes con masas mediastínicas anteriores voluminosas y síndrome SVC que pueden presentar un desafío de anestesia. Finalmente,
Enfoques Quirúrgicos
El tratamiento de muchas masas mediastínicas es la resección quirúrgica completa. La elección del abordaje quirúrgico está determinada por la ubicación, el tamaño y el potencial maligno de la masa, y por la preferencia del cirujano.
Transcervical
Una minoría de masas mediastínicas anteriores puede abordarse mediante un abordaje transcervical. Estos incluyen adenomas paratiroideos, bocios de tiroides y lesiones tímicas benignas como la hiperplasia tímica. Se utiliza una incisión en el collar. El platisma se divide y el músculo de la correa se separa en la línea media. Se coloca un retractor especialmente diseñado debajo de la muesca esternal y se usa para elevar el esternón. Luego se desarrolla un plano sobre los grandes vasos, y la masa se elimina con una combinación de disección roma y cauterización ocasional. Esta técnica ahorra la morbilidad de una incisión torácica, pero en general ha caído en desgracia, dada la dificultad de eliminar todos los contenidos mediastínicos anteriores. Se ha descrito como un complemento al enfoque toracoscópico de los tumores tímicos debido a su eficacia en la limpieza de los polos superiores del timo.
Esternotomía mediana
Una esternotomía media proporciona acceso a todas las estructuras en el mediastino anterior y es el estándar de oro para la resección de tumores mediastínicos anteriores grandes o invasivos. Se puede usar una división esternal superior en lugar de una esternotomía completa si solo se necesita acceso al mediastino anterior superior; Alternativamente, una esternotomía completa puede complementarse con una toracotomía anterior para proporcionar una mejor exposición a uno de los espacios pleurales. La principal ventaja de una esternotomía media es que todas las estructuras críticas típicamente involucradas con los tumores invasivos del mediastino anterior son accesibles para resección y reconstrucción. Esto incluye el pericardio anterior, los vasos del arco, los nervios laríngeos frénicos y recurrentes y el SVC. Se han descrito muchos enfoques para la resección y reconstrucción de la VCS para tumores mediastínicos, Fig. 3 ). Si se anticipa tal procedimiento, el paciente debe tener acceso intravenoso establecido en las extremidades inferiores, la presión arterial debe estar elevada y la cabecera de la cama debe permanecer elevada durante el pinzamiento de SVC para minimizar el edema cerebral.
Un liposarcoma mediastínico con invasión en la (A) vena cava superior y (B) aurícula derecha, que requiere resección y reconstrucción bajo paro circulatorio hipotérmico profundo.
Toracotomía
La masa en el mediastino medio y posterior es susceptible de abordaje transtorácico. Una toracotomía posterolateral ofrece exposición a todas las estructuras hiliares y posteriores relevantes. Ocasionalmente, se elige una toracosternotomía anterior parcial cuando una masa mediastínica anterior se extiende hacia el hilio. Se requiere una toracosternotomía bilateral completa (incisión en cubierta) solo para tumores mediastínicos voluminosos con extensión a ambos espacios pleurales.
Enfoques mínimamente invasivos
Los tumores mediastínicos seleccionados se prestan bien a los enfoques quirúrgicos mínimamente invasivos, incluidos los VATS transtorácicos o subxifoides y la cirugía asistida por robot. La resección de timomas pequeños, quistes mediastínicos y tumores mediastínicos posteriores benignos se puede realizar con menos morbilidad que con un enfoque abierto. En muchos casos, la visualización mejorada que ofrecen estas modalidades conduce a una operación técnica más satisfactoria. Los tumores grandes, invasivos y altamente malignos no deben abordarse con estas técnicas porque corre el riesgo de comprometer el resultado oncológico de la operación.
Anterior Mediastinal Masses
Tumores Tímicos Primarios
Los tumores primarios del timo incluyen el espectro completo de los timomas, así como los tumores neuroendocrinos del timo (a veces llamados carcinoides tímicos ). En conjunto, estas son las masas más comunes del mediastino anterior. Los timomas se clasifican según su histología utilizando las designaciones de la Organización Mundial de la Salud (OMS), o según su comportamiento locorregional utilizando el sistema de estadificación Masaoka-Koga. En 2016, se introdujo un sistema de estadificación TNM tradicional que toma prestado mucho de Masaoka-Koga pero que incorpora indirectamente el sistema de clasificación de la OMS porque solo los timomas histológicamente agresivos tienen propensión a metástasis ganglionares.
La mitad de los timomas se presentan con un síndrome paraneoplásico, de los cuales la miastenia gravis es, con mucho, la más común. También se observan aplasia de glóbulos rojos e hipogammaglobulinemia. El resto se presenta con tos u otros síntomas compresivos locales o se descubren incidentalmente durante la imagen de rutina. La aparición en la TC de una masa bien definida de tejido blando sólido o quístico dentro del mediastino anterior es muy sugestiva de timoma y puede obviar la necesidad de una biopsia. La resonancia magnética agrega claridad al diagnóstico y evalúa la invasión de las estructuras circundantes. Una masa invasiva debe invitar a la consideración del carcinoma tímico, el timoma tipo C de la OMS, que a su vez debe provocar un estudio adicional, que incluye PET, biopsia y quimiorradioterapia neoadyuvante.
La resección quirúrgica completa es la base del tratamiento para el timoma y se asocia con excelentes resultados a largo plazo. El noventa por ciento de los pacientes con un timoma resecado por completo en una etapa temprana están vivos a los 5 años. Los carcinomas tímicos son más agresivos y siguen un curso similar al cáncer de pulmón invasivo. La resección quirúrgica completa para el timoma puede implicar una resección extensa del pericardio, los grandes vasos y los nervios torácicos. Para el timoma con afectación pulmonar o pleural extensa, a veces se realiza una neumonectomía extrapleural ( fig. 4 ). La cirugía también tiene un papel en el timoma recurrente. Las metástasis pleurales se manejan con frecuencia con una combinación de resección quirúrgica y radiación.
Organización Mundial de la Salud agresiva timoma tipo B2 con afectación del espacio pleural izquierdo, que requiere neumonectomía extrapleural izquierda.
Tumores de células germinales
Los tumores extragonadales de células germinales se componen de tres entidades: teratomas maduros, tumores de células germinales seminomatosas mediastínicas primarias (PMSGCT) y tumores de células germinales no seminomatosas mediastínicas primarias (PMNSGCT). Los PMSGCT se denominan comúnmente seminomas . Todos surgen de las células embrionarias. Los seminomas y PMNSGCT ocurren solo en hombres jóvenes, mientras que los teratomas maduros se observan en hombres y mujeres de diferentes edades. Las imágenes y los estudios serológicos proporcionan información diagnóstica y pronóstica inicial, pero generalmente también se obtiene una biopsia.
Los teratomas maduros son el tumor de células germinales más común. Contienen tejido de líneas celulares mesodérmicas, ectodérmicas y endodérmicas. La apariencia radiográfica es de una masa heterogénea que a menudo contiene líquido, grasa y calcificaciones. AFP y β-HCG son normales. Los teratomas maduros se resecan para prevenir la compresión local y debido a que hay una pequeña incidencia de elementos malignos inmaduros que están contenidos dentro de los tumores maduros. Una vez resecado, estos tumores rara vez recurren.
Las seminonas son tumores de crecimiento lento que rara vez causan síntomas. Como resultado, el 70% ha hecho metástasis a los ganglios linfáticos, huesos o pulmones en el momento de la presentación. El sospecha de seminoma se basa en imágenes que muestran una gran lesión homogénea lobulada dentro del mediastino anterior ( Fig. 5 ) La evaluación diagnóstica incluye la investigación de una gonadal primaria, una biopsia de la lesión mediastínica y una imagen integral en busca de otros sitios de enfermedad. Los estudios de laboratorio indican β-HCG normal o levemente elevado y AFP normal. El tratamiento es con quimioterapia sistémica que incluye bleomicina, etopósido y cisplatino. A veces se usa radiación adyuvante. La cirugía tiene un papel limitado en el manejo de esta enfermedad. Los resultados suelen ser buenos, y se informa que la supervivencia es superior al 85% a los 5 años.
Seminoma mediastinal.
La PMNSGCT es una enfermedad más compleja y variada que el seminoma o el teratoma maduro. Un enfoque multimodal es esencial para una gestión exitosa. La presentación típica es la de un hombre en la vida de la segunda a la cuarta década con una masa mediastínica anterior heterogénea que demuestra la invasión local de las estructuras circundantes ( Fig. 6 ) junto con la elevación en suero de β-HCG y AFP. Esta presentación es patognomónica para PMNSGCT y puede excluir la necesidad de una biopsia antes del inicio de la terapia. Sin embargo, muchos pacientes no tienen elevación significativa de AFP o β-HCG, y una biopsia es esencial para diferenciar el seminoma de la PMNSGCT. La histología muestra carcinoma del saco vitelino, carcinoma embrionario o coriocarcinoma. Aproximadamente el 20% de los pacientes tienen enfermedad metastásica en el momento de la presentación. Una vez que se realiza el diagnóstico, el tratamiento comienza con quimioterapia que generalmente usa bleomicina, etopósido y cisplatino, pero con la disponibilidad de regímenes de ahorro de bleomicina cuando la toxicidad pulmonar es una preocupación. Idealmente, la quimioterapia de inducción da como resultado la normalización de los marcadores tumorales séricos y la disminución del tamaño de la masa mediastínica. La quimioterapia es seguida por la extirpación quirúrgica de la masa residual. A diferencia del seminoma, donde se presume que una masa residual después de la quimioterapia es benigna, el tumor residual viable está presente en el 40% de las PMNSGCT resecadas después de la inducción. Debido a que la masa residual puede no contener un tumor viable, se debe usar un juicio cuidadoso al momento de la cirugía para determinar si una estructura mediastínica crítica debe resecarse en bloque con la masa. El pericardio se reseca con frecuencia, al igual que el parénquima pulmonar, el nervio frénico y los vasos braquiocefálicos. El resultado a largo plazo está determinado en gran parte por la presencia y el grado de tumor viable dentro de la muestra resecada: los pacientes sin tumor viable pueden esperar una excelente supervivencia a largo plazo, mientras que los pacientes con elementos tumorales de células germinales persistentes tienen un mal pronóstico. Los pacientes con teratoma maduro residual tienen resultados intermedios. La cirugía también juega un papel importante en la PMNSGCT recurrente. El aumento de los marcadores séricos y una nueva masa en un paciente después de una resección exitosa para PMNSGCT deberían provocar la consideración de una nueva resección.
Tumor del saco vitelino mediastínico.
Linfoma
Los linfomas comprenden el 20% de las masas mediastínicas anteriores y representan una colección heterogénea de tumores malignos derivados de linfocitos. En términos generales, se dividen en linfomas de Hodgkin y no Hodgkin y se clasifican según el grado de afectación extranodal y la presencia de enfermedad en uno o ambos lados del diafragma. El papel del cirujano es diagnóstico: la resección quirúrgica no tiene ningún papel en el tratamiento del linfoma. La respuesta a la quimioterapia inicialmente puede ser dramática, lo que resulta en la destrucción de la arquitectura tumoral y el síndrome de lisis tumoral. Por lo tanto, es importante obtener una biopsia antes de iniciar el tratamiento y controlar el ácido úrico, la LDH y la función renal posteriormente. La biopsia quirúrgica a veces se requiere cuando la arquitectura tumoral es crucial para un diagnóstico; sin embargo,
Lesiones tiroideas y paratiroideas
Las glándulas tiroides y paratiroides se colocalizan en la tráquea cervical anterior a pesar de los distintos orígenes embriológicos. Ambos se pueden encontrar dentro del mediastino anterior. Para la glándula tiroides, esto generalmente significa la extensión directa de un bocio de tiroides en el mediastino anterior superior. Tales bocios no tienen más probabilidades de contener células malignas que los bocios cervicales. La extirpación quirúrgica generalmente se puede lograr a través de una incisión de cuello bajo. Una división esternal superior puede facilitar el abordaje de lesiones más profundas. Una esternotomía completa es innecesaria. En raras ocasiones, se puede encontrar tejido tiroideo puramente ectópico dentro del mediastino anterior. Al igual que con una tiroides lingular, esto puede representar la única fuente de función tiroidea del paciente.
Las glándulas paratiroides comparten un origen embriológico con el timo y, por lo tanto, se encuentran con frecuencia en una ubicación ectópica dentro del mediastino anterior. Estas glándulas paratiroides ectópicas, u ocasionalmente supernumerarias, pueden convertirse en adenomas hiperfuncionantes que resultan en hipercalcemia sintomática. El tratamiento es la resección quirúrgica. La exploración de Sestamibi se debe realizar en todos los pacientes antes de la exploración de adenoma paratiroideo, dada la frecuencia relativa de una ubicación mediastínica. La confirmación intraoperatoria de una caída del 50% en la hormona paratiroidea asegura una resección exitosa.
Masas mediastínicas medias
Linfadenopatía mediastínica
Una masa que surge en el mediastino medio es generalmente linfadenopatía que surge de los ganglios linfáticos paratraqueales y subcarinales. El diagnóstico diferencial de la linfadenopatía mediastínica incluye lesiones infecciosas, inflamatorias o neoplásicas. Las lesiones infecciosas incluyen enfermedades bacterianas, micobacterianas y fúngicas. La lesión inflamatoria más común es la sarcoidosis. El cáncer de pulmón regionalmente avanzado, otro cáncer metastásico y el linfoma se pueden ver dentro de los ganglios linfáticos mediastínicos. Todas estas entidades pueden demostrar la absorción de FDG en la exploración PET. El diagnóstico se realiza con biopsia. La mediastinoscopia cervical sigue siendo una técnica segura y efectiva para tomar grandes muestras de ganglios linfáticos mediastínicos para cultivo, hongos y tinción de Gram, citometría de flujo y patología.
Quistes mediastínicos
Los quistes de origen broncogénico, esofágico o pericárdico pueden surgir dentro del mediastino. Los quistes broncogénicos son los más comunes (representan el 60% de los quistes mediastínicos), seguidos de los quistes esofágicos. Juntas, estas dos entidades pueden llamarse quistes de duplicación del intestino anterior . La TC demuestra una densidad de tejidos blandos de paredes lisas con un contenido de líquido que no mejora. La resonancia magnética es más sensible y específica para hacer el diagnóstico. Cada vez más, EBUS y EUS se pueden usar para hacer un diagnóstico. Se desaconseja la biopsia con aguja debido al riesgo de sobreinfección. Estos quistes a menudo son hallazgos incidentales, pero pueden llamar la atención debido a los síntomas locales de compresión. Los síntomas son una clara indicación de resección quirúrgica. De lo contrario, el riesgo teórico de transformación maligna justifica la resección en pacientes para quienes el riesgo quirúrgico es bajo. Los enfoques mínimamente invasivos a menudo se usan con buenos resultados. No se cree que los quistes pericárdicos tengan ningún riesgo de transformación maligna y se resecan cuando son sintomáticos o se agrandan ( Fig. 7 ).
Quiste pericárdico en la ubicación clásica en el surco pericardiofrénico derecho.
Enfermedad de Castleman
La enfermedad de Castleman, o hiperplasia angiofolicular, es una rara enfermedad linfoproliferativa que puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo pero favorece las ubicaciones adyacentes a las vías aéreas centrales en el mediastino medio. La apariencia clásica es de una masa solitaria con o sin linfadenopatía asociada que demuestra una mejora intensa en la TC con la adición de contraste intravenoso. La mayoría de los pacientes son adultos jóvenes y no presentan síntomas. Los pacientes inmunocomprometidos tienen un mayor riesgo. El tratamiento de la enfermedad unicéntrica es la resección quirúrgica. La enfermedad multicéntrica se trata con una combinación de inmunoterapia dirigida a células B y radiación.
Masas mediastínicas posteriores
La mayoría de los tumores en el mediastino posterior son de origen neurogénico. Esto incluye tumores que surgen de elementos de la vaina nerviosa, células ganglionares y células paraganglionares. En adultos, estos tumores son frecuentemente asintomáticos y benignos. Esto no es cierto para los niños, en quienes los tumores mediastínicos posteriores son más comunes y más propensos a demostrar un comportamiento maligno. Además de la TC, la IRM está indicada para determinar si la masa afecta al agujero neural. En el caso de los tumores con mancuernas, esta afectación puede ser bastante extensa y exigir la participación de un neurocirujano durante la resección quirúrgica ( Fig. 8 ). La biopsia no es necesaria antes de la resección para la mayoría de las masas posteriores.
Schwannoma mediastínico posterior con invasión en el agujero neural (es decir, tumor con “mancuernas”).
Schwannomas y Neurofibromas
Los tumores de origen de la vaina nerviosa constituyen el 90% de los tumores neurogénicos adultos. Suelen ser benignos, pero la resección está indicada para excluir el schwannoma maligno o el neurofibrosarcoma, los cuales son muy agresivos.
Tumores de células ganglionares
Los tumores de células ganglionares surgen de los ganglios simpáticos. Los ganglioneuromas son más comunes en adultos y son benignos. Los ganglioneuroblastomas y los neuroblastomas surgen en niños pequeños y siguen un curso agresivo y maligno. Cualquiera de estas lesiones puede secretar péptido intestinal vasoactivo o catecolaminas. Se describe el síndrome de Cushing. El tratamiento de todos los tumores de células ganglionares es la resección con terapia adyuvante reservada para aquellos con propiedades malignas.
Tumores de células paraganglionares
Los feocromocitomas mediastínicos pueden surgir de las células paraganglionares y producir el síndrome clásico de hipertensión maligna. Esta sintomatología, junto con metabolitos elevados de catecolaminas en orina y una masa mediastínica posterior que mejora brillantemente en la TC de contraste, hace el diagnóstico. Se debe evitar la biopsia. La resección quirúrgica está precedida por un bloqueo alfa y beta para prevenir la crisis simpática.
Lecturas Sugeridas
Referencias
- Korst et al., 2014 . Korst RJ, et al: quimiorradioterapia neoadyuvante para tumores tímicos localmente avanzados: un ensayo clínico de fase II, multiinstitucional. J Thorac Cardiovasc Surg 2014; 147: págs. 36-44 Referencia cruzada
- Lanuti et al., 2009 . Lanuti M., et al: Revisión de la resección de la vena cava superior en el tratamiento de enfermedades benignas y neoplasias pulmonares o mediastínicas. Ann Thorac Surg 2009; 88: págs. 392-397 Referencia cruzada
- Shadmehr et al., 2003 . Shadmehr MB, et al: El enfoque quirúrgico de los "tumores con mancuernas" del mediastino. Ann Thorac Surg 2003; 76: págs. 1650-1654
- Talat et al., 2012 . Talat N., Belgaumkar AP y Schulte KM: Cirugía en la enfermedad de Castleman: una revisión sistemática de 404 casos publicados. Ann Surg 2012; 255: págs. 677-684
- Wright, 2006 . CD de Wright: pleuroneumonectomía para el tratamiento del timoma de Masaoka en estadio IVA. Ann Thorac Surg 2006; 82: pp. 1234-1239
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