PATOLOGIA VESICULA Y VIA BILIAR

VESICULA BILIAR Y VIA BILIAR

Histológicamente la vesícula biliar a diferencia del resto del tracto gastrointestinal carece de muscular de la mucosa y de submucosa. Entonces solo va a tener: mucosa, muscular propia, y serosa o adventicia, dependiendo del sitio anatómico donde este, la porción que hace contacto con el hígado va a tener adventicia, y el resto de la superficie externa va a estar constituido por una serosa.

Se hacen invaginaciones del epitelio que se meten a la muscular y son llamados senos de Rokitansky à Hallazgo histopatologico de la inflamación crónica.

La válvula de la vesícula biliar se conoce como válvula de Heister.

Al día se produce 1L de bilis, y en la vesícula se almacenan 50cm³.

Los conductos de Luschka comunican el hígado (parénquima hepático) directamente con la vesícula biliar.

PATOLOGIA BILIAR

·         Malformaciones congénitas

·         Colelitiasis, colecistitis

·         Tumores

MALFORMACIONES CONGENITAS (Infrecuentes)

·         Agenesia: ausencia de la vesícula biliar, si es compatible con la vida.

·         Duplicación

·         Bilobulación: una membrana que la divide.

·         Aberrante: o ectópica, posiblemente metida dentro del parénquima del hígado, es una vesícula que fácilmente se inflama y no va a tener ninguna función.

·         Gorrofrigio (o acodada): es la más frecuente, en esta en el fondo se produce un pliegue y este puede predisponer en un momento dado a la inflamación y a la formación de cálculos

·         Alteraciones de la vía biliar (variaciones): hay que tenerlas en cuenta sobre todo cuando se hace exploración, para no causar iatrogenia.

INFLAMACIÓN à COLECISTITIS

·         Aguda

·         Crónica

·         Crónica reactivada (más frecuente, es lo típico)

Ø Etiología:

· Litiasis: Se produce por cálculos, frecuencia del 90%, entonces la gran mayoría de colecistitis son producidas por colelitiasis.

· Acalculosa: La inflamación se da por un proceso isquémico, producido por:

-       Post operatorios: de cualquier órgano

-       Trauma: ej. Cuando se explora la vía biliar

-       Quemaduras: por compromiso de la volemia

-       Sepsis: también por compromiso de la volemia

-       Alimentación parental (de forma crónica)

-       Puerperio (días después del parto)

-       Vasculitis, Infecciones, HIV y arteroesclerosis

Recordemos que la vesícula biliar tiene solo una arteria, la arteria cística, entonces cuando se compromete la irrigación, se puede generar inflamación.

Ø Factores de Riesgo: para colecistitis por colelitiasis

Occidente

Oriente

· Edad (vejez) · Hormonas: el consumo crónico de ciertas hormonas, y es por esto que la colelitiasis es más frecuente en las mujeres. · Obesidad: tienen mayor riesgo de una dislipoproteinemia. · Perdida de peso: de forma rápida, con esto se precipita colesterol. · Estasis biliar · Hiperlipemia Todos estos factores producen: Cálculos de colesterol, por una saturación de colesterol en la vesícula.

·      Síndromes Hemolíticos ·      Infecciones del tracto biliar: pues las bacterias tienen la capacidad de retirarle ácidos Glucoronico a la bilirrubina, con lo que se producen niveles elevados de bilirrubina no conjugada. ·      Fibrosis quística ·      Enfermedad de Crohn ·      Colitis ulcerosa idiopática Estos factores producen una Hiperbilirrubinemia de tipo no conjugada. Con esto se producen: Cálculos pigmentados (menos frecuentes), formados por sales de bilirrubina o bilirrubinatos

La mayoría de cálculos son de colesterol

Ø Fisiopatología: Se toma como ejemplo los cálculos de colesterol para explicar la fisiopatología.

1.    Saturación de colesterol

2.    Hipomotilidad

3.    Precipitación

4.    Hipersecreción de moco

Todos los factores de riesgo que mencionamos anteriormente, provocan una saturación del colesterol en la vía biliar; el cual se acumula en la vía biliar y se precipita; y si a esto se le agrega otro tipo de factores como la Hipomotilidad y la hipersecreción de moco, lo que resulta al final es una masa o un núcleo de colesterol; y es de esta manera que se forma el calculo de colesterol.

Una vez se forman los cálculos, puede ser que por contacto directo con la mucosa de la vesícula irrite, genere lesión, y desencadene toda la cascada de la inflamación; o puede ser que el calculo se incruste en el cuello de la vesícula, obstruyéndola y comprometiendo la irrigación, con lo que se genera hipoperfusión y esta desencadena toda la cascada de la inflamación.   

Conclusión: Los mecanismos fisiopatológicos de la colecistitis por cálculos son: la irritación química y la  obstrucción mecánica. Y en la colecistitis Acalculosa se da por una hipoperfusión o una isquemia.

Ø Cálculos

Cálculos de colesterol	Cálculos pigmentados/Br
·         Son más frecuentes ·         Amarillos ·         Grandes ·         Redondos ·         Únicos ·         Radiotransparentes ·         Duros	·         Menos frecuentes ·         Oscuros (o negros) ·         Pequeños ·         Facetados ·         Múltiples ·         Radiopacos (o Radiolúcidos) ·         Blandos

Si el cálculo mide más de 3cm puede ser un factor de riesgo para el cáncer de vesícula biliar.

Ø Hallazgos macro

Inflamación Aguda	Inflamación Crónica
·      Hemorragia ·      Congestión ·      Pus ·      Necrosis de la mucosa, y transmural ·      Perforación	·      Fibrosis de la vesícula biliar, existen 4 formas de evaluar la fibrosis: -          Pared engrosada (>2mm) -          Pared acartonada (pierde la flexibilidad) -          Cicatrices en la mucosa ó serosa -          Aumento de la consistencia ·      Atrofia de la mucosa ·      Calcificación distrofica de la fibrosis.

La mayoría de las veces se encuentran combinados estos hallazgos, que son cuadros de colecistitis crónica activa.

Ø Histopatología

Inflamación Aguda	Inflamación Crónica
·         Edema ·         Congestión ·         Hemorragia ·         PMN ·         Pus ·         Necrosis	·         Atrofia de mucosa ·         Mononucleares               más ·         Fibrosis                      importantes ·         Angiogenesis ·         Hipertrofia muscular ·         Senos de Rokitansky

Para determinar la inflamación crónica es necesario que estén los 3 factores más importantes. Pero Igualmente la mayoría de las veces se encuentran estos hallazgos combinados, correspondientes a una colecistitis crónica activa o reagudizada. 

Ø Complicaciones

Agudas	Crónicas
· Empiema: colección de pus en la luz de la vesícula biliar. · Abscesos: necrosis licuefactiva de la pared. · Perforación: e incluso puede adherirse del epiplón a las perforaciones de la vesícula biliar · Fistula: que vayan desde la vesícula, hasta el tracto digestivo, puede ser una fistula bilio-enterica o de fistulas que vayan de la vesícula biliar a la piel y seria una fistula bilio-cutanea.*	·   Colangitis: inflamación del tracto biliar. ·   Pancreatitis: por obstrucción del colédoco o el conducto de Wirsung. ·   Íleobiliar: cálculos muy grandes, pueden poner en contacto la pared de la vesícula con del intestino e irritarlo. ·   Descompensación de enfermedad de base ·   Carcinoma: hay riesgo con un calculo mayor a 3 cm.

* Para el Doctor es una complicación intermedia

Ø Clínica: los hallazgos serán muy parecidos a una ulcera péptica perforada (dolor en el hipocondrio derecho); existen una serie de signos clínicos que permiten pensar en una colecistitis, uno de ellos es que se le pide al paciente que inspire, y cuando el paciente mueve el hígado hay dolor, esto va a ser sugestivo de una inflamación de la vesícula; para confirmar se pide una ecografía, en la que se observaría la presencia de cálculos y la inflamación de las paredes.

  

Manejo:

Colecistectomía

TENER EN CUENTA

·      Colesterolosis o Vesícula en fresa: Deposito de lípidos en la mucosa, no predispone a inflamación, es solo una curiosidad.

·      Colecistitis Xantogranulomatosa: Inflamación rica en granulomas e histiocitos, no se produce por cálculos, puede ser diagnostico diferencial de cáncer de vesícula biliar.

·      Colecistitis Escleroatrofica: también conocida como vesícula en porcelana, ocurre por que la inflamación crónica de la vesícula biliar, llega un punto (20 años) en que se calcifican, se fibrosa y se atrofia; son vesículas muy pequeñas, duras y esclerosadas. es un factor de riesgo para el cáncer de vesícula biliar.

·      Hidropesía vesicular: La acumulación de líquido en la luz de la vesícula, ocurre por obstrucción.

TUMORES DE LA VESICULA BILIAR

·         Pólipos inflamatorios

·         Adenomas

·         Adenomiosis

·         Carcinomas (Más frecuentes y más importante), tiene mal pronostico.

·         Sarcomas

El pronostico del carcinoma de vesícula biliar es de peor pronostico que el de páncreas.

CARCINOMA DE VESICULA BILIAR C23 – C24

·         Más frecuente en mujeres: porque  la colelitiasis es más frecuente en mujeres.

·         Bucaramanga el puesto 20 (61 casos entre el 2000-2004)

·         Mayor incidencia a los 70 años

·         La mayoría se detectan en estadios avanzados, porque las manifestaciones clínicas se confunden con un cuadro de colecistitis crónica; se encuentra como hallazgo incidental al hacer una colicistectomia.

·         Supervivencia del 1%

Ø Factores de riesgo

· Cálculos de colesterol que miden más de 3cm 80%

· Vesícula en porcelana 25%

· Anomalías de la vía biliar 9%: dilataciones de la vía biliar como la enfermedad de Caroli.

· Infecciones por salmonella Typhi

· Químicos. Algunos medios de contrastes que ya no se utilizan.

· Colitis ulcerativa y enfermedad de Crohn 

· Colangitis esclerosante: se puede dar por parásitos.

· Poliposis adenomatosa y Peutz Jeghers

Ø Hallazgos Macroscópicos

· Una forma exofitica: es fácil de ver incluso en una ecografía.

· Patrón difuso: Se presenta como engrosamiento de la pared (más frecuente). Entonces el paciente tendrá manifestaciones muy parecidas a una inflamación crónica: dolor en hipocondrio, ictérico, malestar general. Al hacer la resección, si el tumor aun no a infiltrado la pared difícilmente puede ser identificado, sin embargo si ha hecho infiltración, el clínico puede darse cuenta.

La mayoría de los canceres se ubican en el fondo y en el cuello.

Ø Histopatología

· La mayoría son adenocarcinomas, pueden ser  bien, moderadamente  o mal diferenciados; la mayoría son moderadamente diferenciados.

· Un pequeño porcentaje pueden ser carcinomas escamocelulares. Originados porque el cálculo puede generar metaplasia escamosa, esta evolucionar a displasia, y a partir de allí se forma el carcinoma, son poco frecuentes (pero hay que saber como se forman).

Ø Pronostico

Supervivencia es del 1%: porque la clínica se confunde con una colecistitis crónica y tardíamente se hace el diagnostico; y como esta en intima vecindad con el hígado, lo infiltra rápidamente, y a partir de allí hace metástasis a múltiples órganos.

Metástasis al peritoneo, TGI y pulmón.

Ø Laboratorio: no son especificas

· Hiperbilirrubinemia

· Fosfatasa alcalina (elevada)

· Cea

· CA 19-9

TUMORES DE LA VIA BILIAR EXTRAHEPATICA O COLANGIOCARCINOMA

·      Raros

·      Hombres ancianos

·      Factores de riegos son los mismos del Colangiocarcinoma de la vía intra hepática, asociados a infecciones por parásitos, hepatitis Ay B.

·      Producen ictericia: Por cuadro obstructivo, en la mayoría de pacientes

·      La mayoría son Colangiocarcinoma bien diferenciados, lo que hace difícil diferenciarlos de una colangitis. En los dos casos hay que retirar la vía biliar y la morbi-motalidad es altísima  

·      Pésimo pronostico

·      No hay inmunohistoquimica.

·      Adenocarcinomas periampulares: Están cerca de la ampolla de Barret, pueden tener varios orígenes:

-          se pueden originar del epitelio de la ampolla

-          Se pueden originar de la vía biliar, es decir un Colangiocarcinoma que se origine de la ultima porción del colédoco será un tumor periampular

-          Incluso los adenocarcinomas del páncreas, que se originan en la cabeza del páncreas también son tumores periampulares. 

·      Tumor de Klatsking: Colangiocarcinoma originado de la fusión de dos conductos (ej: en la unión del hepático der e izq.)

LEER DE ROBBINS:

·      Atresia biliar extra-hepática

·      Enfermedad de Caroli





LABORATORIO DE MACROMORFOLOGIA:

Patología de Vesícula biliar

Colesterolosis

Muestra 1: vesícula con pared engrosada, con una mucosa de color verdoso de aspecto como semiatercipelado, con un fino punteado amarillento que se distribuye difusamente, se trata de colesterolosis. ¿Qué es la colesterolosis? Es el depósito de colesterol a nivel de la lámina propia de los pliegues epiteliales que es fagocitado por histiocitos espumosos y que macroscópicamente lo vamos a ver como esas lesiones puntiformes en la mucosa. Generalmente esta asociado a litiasis, y nos señala alteraciones en el metabolismo del colesterol. Muy seguramente los cálculos que estén adentro están llenos también de colesterol.

Dx:Colecistitis crónica con reagudización, muy seguramente por colelitiasis y con colesterolosis.

Carcinoma de vesícula biliar

Muestra 3: vesícula biliar con una masa extraña, relativamente blanda dentro de la pared. Una masa de aspecto que crece, de aspecto infiltrante de la vesícula biliar, que dx haríamos? : carcinoma de vesícula biliar. Aunque el carcinoma de vesícula biliar tiene varias presentaciones o patrones, el patrón mas frecuente es el ADENOCARCINOMA!!, que lo podemos ver en diferentes patrones arquitecturales. Macroscópicamente podemos ver lesiones exofíticas (mas frecuentemente) que ocupan la luz, o la podemos ver simplemente como un engrosamiento difuso de la pared. En esta muestra vemos eso último: un engrosamiento difuso de la pared pero igual es un adenocarcinoma (recordar q el dx de adenocarcinoma solo se da al ver a la micro!!, entonces si nos ponen una muestra macro solo se dice carcinoma J).

El adenocarcinoma de la vesícula biliar generalmente lo vamos a encontrar en pacientes, frecuentemente mujeres, entre la 6ª y 7ª década de la vida, es de muy mal pronóstico, porque aunque se diagnostique tempranamente estos carcinomas tiene la “facultad” de comprometer por continuidad muy rápidamente el hígado y hacer diseminación metastásica a otros órganos. Entonces aunque estos pacientes los lleven a cirugía, las recidivas  son altas y el pronóstico bastante malo.

Realmente cuando se hace dx de adenocarcinoma se hace es en vesículas que han extraído por litiasis; entonces la paciente tiene un cuadro de litiasis, con dolor en hipocondrio derecho, nauseas, vómito, intolerancia a las grasas, y efectivamente puede ser que tenga cálculos, o puede ser que se diagnostique como una colecistitis acalculosa; cuando es llevada a cirugía le sacan la vesícula, y cuando uno procesa la vesícula es que uno encuentra estas masas y se hace el diagnóstico, y de ahí que el pronóstico sea dan malo, porque fue un diagnóstico incidental, y la probabilidad de diseminación ya es bastante alta.